Hemofili hastalığının topluma tanıtılması amacıyla dünyada 17 Nisan günü "Dünya Hemofili Günü" olarak kabul edilmektedir.
Hemofili hastalığı; vücutta kanın pıhtılaşma sisteminde rol alan ve pıhtılaşma faktörleri (Faktör 8, Faktör 9 vb.) olarak adlandırılan proteinlerin eksikliği, yokluğu veya işlevinin bozulması nedeniyle ortaya çıkan pıhtılaşma bozukluğu yaratan ve X kromozomundaki çekinik bir gen ile taşınan kalıtsal bir tür kanın pıhtılaşmaması hastalığıdır.
Genetik olan Hemofili hastaları;
• Tam olarak tedavi edilemez.
• Destekleyici tedavi uygulanır.
• Hastalıklara yol açan komplikasyonlar önlenebilir.
Genetik Olmayan Hemofili
Çok nadir durumlarda genetik olmayan hemofili görülmektedir.
Bunlar;
• Orta yaşlılar
• Yaşlılar
• Hamileliğinin sonundaki insanlar
• Henüz doğum yapmış olanlar
Sonradan çıkan Hemofililerin; Çoğunlukla tedavileri yapılmaktadır.
Hemofili Türleri
En yaygın olanları
• Hemofili A
• Hemofili B
Hemofili A:
Klasik hemofili olarak geçer;
pıhtılaşma faktörü IIV eksikliğinden veya azalmasından kaynaklanır.
Hemofili B;
Noel hastalığı olarak geçer.
pıhtılaşma faktörü IX eksikliğinden veya azalmasından kaynaklanır.
» Her iki hemofili türünün de belirtileri aynıdır.
» Yalnızca hastalığı ortaya çıkaran faktörlerin farklı olmasından dolayı birbirinden ayrılır.
Hemofilide Teşhis
İleri düzey hemofili birey, bebekken teşhis edilir.
Düşük düzeyde hemofili olan bazı bireyler, uzun yıllar hemofili olduğu ortaya çıkmayabilir.
Bu tür vakaların hemofili durumu ancak cerrahi bir müdahalede veya şiddetli yaralanmalarda ortaya çıkar.
Hemofilide Tedavi
Hemofili için uygulanan ana tedavi replasman (eksik olan faktörün yerine yenisi konulması) tedavisidir.
» Hastalar kendi önlemlerini alması önemlidir.
» Çocuk hemofili hastalarında dizlik, dirseklik, kask gibi koruyucuların kullanımı önerilir.
» Ani kanamalar için ilk yardım öğrenilmelidir.
» Dondurucu soğuk materyallerin hazır bulundurulması gereklidir.